Гипоспадия

Важно!

Решение вопроса о сроках госпитализации пациента может осуществляться дистанционно, с использованием для уточнения деталей электронной почты: 

Адрес электронной почты отделения: UROODKB@YANDEX.RU

Телефон отделения +7 (863) 297-06-88. 

Гипоспадия является врожденным дефектом полового члена, при котором отмечается нарушение развития уретры проявляющееся смещением наружного отверстия мочеиспускательного канала, искривлением полового члена и расщепление крайней плоти. По данным современной литературы с течением времени частота встречаемости порока возросла до 1 на 125-150 новорожденных.

В детском уроандрологическом отделении ОДКБ г. Ростова-на-Дону накоплен 30 летний опыт оперативного лечения пациентов с различными формами гипоспадии. Отделение тесно сотрудничает с кафедрой урологии и репродуктивного здоровья Ростовского государственного медицинского университета. Ученые кафедры стояли у истоков уретральной хирургии в нашей стране (проф. Русаков Вадим Иванович, проф. Красулин Виктор Васильевич, проф. Коган Михаил Иосифович) многие десятилетия являются лидерами уретральной хирургии в нашей стране.

Мощным толчком к развитию хирургических технологий при гипоспадии явилось проведение в 2010 году мастер класса на базе ростовской Областной детской клинической больницы, посвященного современным технологиям уретропластики, с участием одного из ведущих специалистов в этой области Warren Snodgrass, популяризировавшего широко используемую в настоящее время методику уретропластики (TIP-tubularized incised plate) при дистальных формах гипоспадии. В настоящее время у пациентов уроандрологического отделения ОДКБ имеется уникальная возможность оперироваться у специалистов владеющих нюансами авторской техники.

 Современное оборудование и оснащение всем необходимым для деликатной хирургии уретры позволяет добиваться хороших косметических и функциональных результатов при лечении гипоспадии всех форм. Использование высококачественного расходного материала обеспечивает в послеоперационном периоде быструю адаптацию маленьких пациентов и комфортное пребывание их мам вместе с ними. Срок пребывания в стационаре составляет около 8 дней. Операции при дистальных гипоспадиях выполняются в один этап. В отделении уроандрологии ОДКБ г. Ростова-на-Дону созданы все условия для успешного лечения пациентов со всеми формами гипоспадий.

Факторы риска формирования гипоспадии

Сочетание генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды являются наиболее вероятными причинами возникновения гипоспадии

• Риск развития выше у детей, родившихся с низким весом
• Применение пероральных контрацептивов во время беременности увеличивает риск гипоспадии
• В 7% семей выявляются родственники имеющие данный порок развития и это чаще всего дистальные формы

Как родителям определить есть ли гипоспадия у ребенка?

Диагноз можно поставить уже при рождении ребенка.

• Меатус (наружное отверстие мочеиспускательного канала)  открывается не на верхушке головки, а оно смещено вниз по направлению к мошонке. Это может быть нижняя треть головки, венечная борозда, область ствола полового члена или мошонки и промежности.

• Крайняя плоть расщеплена у подавляющего числа пациентов. Она собрана в виде капюшона сверху полового члена, в связи с чем у таких детей головка может быть обнажена по вентральной поверхности частично или полностью.

• Искривление полового члена:

• Достаточно часто отмечается сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, при наличии которого струя мочи тонкая, мочеиспускание может сопровождаться натуживанием.

С чем гипоспадия может сочетаться? Сопутствующая патология.

• 10% крипторхизм (отсутствие яичка в мошонке).
• 10-15% водянка оболочек яичка или грыжа.

Детям с гипоспадией рекомендовано выполнение УЗИ МВП для исключения сопутсвтвующей патологии мочевыделительной системы.

Показания к оперативному лечению

1. Функциональные

• Меатостеноз
• Неправильное расположение меатуса
• Искривление полового члена

1. Косметические

• расщепление головки
• ротацию полового члена
• вид кожи крайней плоти
• расщепление мошонки неправильное расположение полового члена относительно мошонки(траспозиция)

Проксимальная форма гипоспадии

Проксимальная  гипоспадия это наиболее тяжелая  форма нарушения формирования урогенитального тракта, при которой нарушено формирование уретры, головки, ствола полового члена, крайняя плоть расщеплена.

При проксимальной гипоспадии наружное отверстие уретры может открываться:

• в члено-мошоночный угол
• в область мошонки
• в область промежности.  
• Искривление полового члена чаще всего составляет  30-90 градусов.

Для коррекции тяжелых форм гипоспадий в уроандрологическом отделении областной детской больницы используется распространенная во многих отечественных и зарубежных клиниках операция Брака с использованием свободного лоскута слизистой щеки или крайней плоти. Данная методика позволяет исправить выраженные искривления ствола полового члена и обеспечивает достаточно материала для выполнения уретропластики. У части пациентов при проксимальной гипоспадии удается устранить искривление без пересечения уретры и использования свободного лоскута слизистой щеки либо крайней плоти. В таких случаях выполняется одноэтапная TIP уретропластика.

Проксимальные формы гипоспадии часто ассоциированы с различными вариантами нарушения формирования пола. При выявлении проксимальной гипоспадии в сочетании с различными вариантами крипторхизма, для исключения или уточнения формы нарушения формирования пола (DSD) перед оперативным вмешательством необходимо  комплексное обследование командой специалистов включая: эндокринолога, генетика, детского уролога, детского гинеколога.

План обследований при подозрении на нарушение формирования пола:

1. Определение кариотипа ребенка.

2. Уретроцистоскопию (выявление утрикулюса)

3. Лапароскопию (уточнение анатомических особенностей строения органов малого таза).

4. Эндокринологическое обследование.

Эти обследования направлены на варианта DSD, что позволяет уточнить дальнейшую хирургическую тактику. 

Для выполнения операций при проксималных гипоспадиях:

• большой опыт хирурга в хирургии гипоспадии
• владение различными приемами  по формированию неоуретры
• бережная работа с тканями
• владение приемами различного перемещения тканей
• в особых случаях нужен творческий подход (совмещение нескольких приемов и методик)  на основе большого опыта в хирургии гипоспадии.
• работа под увеличением для бережного и правильного выделения тканей
• ,,нет другой области на теле, где ткани были бы столь же чувствительны к травме и грубому обращению,, (C. Devine, С. Horton 1961 Г.):.  

Важным аспектом в лечении пациентов с гипоспадией является современные методы анестезии. Использование эпидуральной анестезии позволяет уменьшить болевые ощущения в послеоперационном периоде, быстрее адаптироваться к уретральному катетеру. Они более спокойно себя ведут, что позволяет маме легче перенести послеоперационный период морально и физически.   

Залогом успешного лечения гипоспадии является правильное выхаживание ребенка в послеоперационном периоде. Новая уретра формируется из кожи. После формирования неоуретры необходимо минимизировать вероятность контакт ее с мочой для наилучшего заживления и профилактики осложнений. Для этого мы устанавливаем уретральный катетер на 6-14 дн. Раны полового члена обрабатываются мазью с ранозаживляющим, противовоспалительным, обезболивающим препаратами в повязке, для наилучшего заживления.

Моча по катетеру отделяется в мочеприемник или отдельный памперс. Это позволяет детям двигаться как можно раньше и заниматься «своими делами». Так они, что немаловажно для их мам, лучше переносят послеоперационный период.

Несмотря, на постоянное совершенствования методик коррекции проксимальных форм гипоспадий ряд специалистов продолжают использовать в своей практике устаревшие многоэтапные операции с использованием кожи мошонки для формирования уретры. У части таких пациентов в периоде полового созревания возможен рост волос в просвете уретры и образования камней на них.

За время существования уроандрологического отделения выполнено более 3000 первичных операция по поводу гипоспадии, накоплен опыт хирургии после неудачных уретропластик.

Важно провести предоперационное консультирование родителей для объяснения объема предстоящего оперативного лечения и возможных осложнений.