Частота этого порока развития мочеиспускательного канала 1 на 50 тысяч новорожденных детей. В пять раз чаще эписпадия встречается у мальчиков. При этом пороке обнаруживается незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. На передней стенке полового члена у мальчиков через отверстие в стенке канала видны мочеиспускательный канал и окружающие его пещеристые тела, которые образуют желобок на передней поверхности полового члена.
У мальчиков бывает три формы эписпадии:
- Эписпадия головки полового члена. Передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует только в области головки. При этой форме эписпадии половой член несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Головка полового члена плоская, прикрыта крайней плотью только с нижней стороны. Мочеиспускание обычно не нарушено. Пациент может жаловаться на разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Эрекция и половая жизнь незатруднены и при эрекции половой член принимает обычную форму.
- Стволовая эписпадия или эписпадия полового члена. Передняя стенка мочеиспускательного канала при этой форме эписпадии отсутствует на различном протяжении всего полового члена вплоть до его основания. Сопутствует эписпадии полового члена расщепление головки полового члена, расхождение костей лобкового сочленения, расхождение мышц живота. Половой член обычно укорочен и притянут к животу. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При мочеиспускании моча сильно разбрызгивается и ребенок вынужден придерживать половой член и мочиться сидя. При эрекции половой член деформируется и половая жизнь невозможна.
- Полная или тотальная эписпадия. При этом состоянии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении всего полового члена, включая сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид широкой воронки и расположен сразу под лобковым сочленением. Из этой воронки постоянно выделяется моча. Половой член значительно уменьшен в размерах. Мошонка уменьшена в размерах, недоразвита. Сочетается тотальная эписпадия со значительным расхождением костей лобкового сочленения, что проявляется утиной (покачивающейся) походкой. Из-за расхождения мышц живота живот имеет вид «лягушачьего» плоского живота. Часто у пациента имеются пороки развития верхних мочевых путей, крипторхизм, недоразвитие яичек.
У девочек встречается:
- клиторная форма эписпадии, когда расщеплен только клитор и над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх, это самая легкая форма и мочеиспускание при ней не нарушается
- субсимфизарная форма, когда возникает расщепление клитора и малых половых губ
- при полной эписпадии расщеплены клитор и малые половые губы, отверстие уретры находится позади лобкового сочленения; полная форма эписпадии встречается значительно чаще и сопровождается расщеплением лобкового сочленения и расщеплением сфинктера мочевого пузыря, полная эписпадия всегда сопровождается недержанием мочи, которая постоянно выделяется из наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Лечение эписпадии оперативное. Только клиторная эписпадия и эписпадия головки полового члена, не сопровождающиеся недержанием мочи не требуют оперативного лечения. Операция проводится в возрасте ребенка от 4 до 5 лет. При полной эписпадии оперативное лечение бывает двухэтапным. Сначала восстанавливают функцию сфинктера мочевого пузыря. Мышцы сфинктера мочевого пузыря при полной эписпадии недоразвиты, поэтому даже при восстановлении целостности сфинктера мочевого пузыря более чем у половины пациентов не удается остановить недержание мочи. В этом случае применяют операцию по пересадке мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике. Через год после восстановления функции мочевого пузыря, проводят второй этап оперативного лечения – пластику мочеиспускательного канала. При этом используются окружающие канал ткани.