Перечень заболеваний

• гнойные заболевания мягких тканей.
• опухолевидные образованиях кожи, подкожно-жировой клетчатки и околочелюстных мягких тканей.
• врожденные диафрагмальные грыжи.
• синдром портальной гипертензии у детей.
• реконструктивные операции на передней брюшной стенке, при патологии аноректальной области, болезни Гиршпрунга, врожденной и приобретенной патологии тонкой и толстой кишки;
• инородные тела ЖКТ и мягких тканей.
• реконструктивные и пластические операции при патологии лицевого скелета;
• грыжи передней брюшной стенки различной локализации
• воспалительные заболевания брюшной полости, перитониты.
• опухоли брюшной полости, забрюшинного пространства.
• врожденные дефоромации грудной клетки

ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛЕЧЕНИЕ И СИМПТОМЫ

Группа воспалительных заболеваний мягких тканей (ВЗМТ) состоит из отдельных нозологических форм общего этиопатогенеза. Воспаление мягких тканей, лечение и симптомы которого мы сейчас рассмотрим, может быть нескольких видов. Все они станут объектом внимания в рамках данной статьи, а также методы их лечения.

ВОСПАЛЕНИЕ МЯГКИХ ТКАНЕЙ - СИМПТОМЫ ЯВЛЕНИЯ

Клиническая картина воспаления мягких тканей, несмотря на разнообразие нозологических форм и локализацию процесса, имеет общие для всех них проявления, значимые для тактики физиотерапевтического лечения и обусловленные наличием прежде всего воспалительного процесса. Это развитие воспалительного, болезненного инфильтрата с отеком, гиперемией кожи над ним (при небольшой глубине процесса) и местной гипертермией, повышением температуры тела.

При гнойно-некротическом воспалении мягких тканей характерны симптом флюктуации, нарастает общая реакция в виде интоксикационного синдрома с выраженной лихорадкой гнойнорезорбтивного генеза.

Развитие этого синдрома обусловлено, в частности, патогенностью возбудителя инфекции. Лимфангит и лимфаденит, будучи самостоятельными нозологическими формами, часто осложняют течение всех воспалений мягких тканей. Особенно тяжело протекают и опасны для жизни рассматриваемые воспаления на лице. При этом гнойные очаги могут самопроизвольно вскрываться.

Основные симптомы воспаления мягких тканей:

• воспалительный
  
• болевой
• интоксикации
• лимфостаза
• метаболических и трофических нарушений

Типы воспаления мягких тканей и их симптомы

В группу воспалений мягких тканей входят:

• фурункул - острое гнойно-некротическое воспаление волосяного фолликула и окружающей соединительной ткани;
• фурункулез - хроническое рецидивирующее заболевание кожи, характеризующееся появлением множественных фурункулов (на разных стадиях развития);
• флегмона - разлитое гнойное воспаление мягких тканей клетчатки. В отличие от абсцесса, который отграничивается от окружающих тканей пио-генной мембраной, флегмона имеет тенденцию к распространению по клеточным пространствам.
• карбункул - острое гнойно-некротическое воспаление нескольких волосяных фолликулов и сальных желез, распространяющееся на кожу и подкожную клетчатку;
• абсцесс - отграниченное скопление гноя в различных тканях и органах;
• бурсит - воспалительное заболевание синовиальных сумок, сопровождающееся накоплением в их полостях экссудата; мастит - воспаление паренхимы и интерстиция молочной железы;
• панариций - острое воспаление мягких тканей пальца. К этой группе относятся практически все формы панариция, за исключением суставной, костной и пандактилита, при которых поражаются плотные структурные тканевые образования пальца
• Парапроктит - воспалительный процесс околопрямокишечной клетчатки, обусловленный наличием очага инфекции в стенке прямой кишки.
• Гидраденит - гнойное воспаление апокринных потовых желез.
• Лимфаденит - воспаление лимфатических узлов, возникающее, как правило, вторично, является осложнением различных гнойно-воспалительных заболеваний и специфических инфекций.

Симптомы воспаления мягких тканей на разных стадиях

Проблема представляет собой процесс, который проходит в три этапа. Первая стадия воспаления, как правило, протекает бессимптомно. Вначале воспаление мягких тканей вызывает альтерацию, то есть нарушение микроциркуляции, которое связано с изменением или повреждением структуры тканей. Уменьшение капилляров при воспалении мягких тканей, в свою очередь, обычно приводит гипотрофии, то есть к ослаблению и уменьшению объема мышц. Если сразу не справиться с первой стадией воспаления, она перейдет во вторую – экссудацию, которая представляет собой отек, а затем и в третью.

Вторая стадия воспаления мягких тканей уже вызывает боль. Мягкие ткани буквально распирает от накопившейся жидкости, и они вынуждены об этом сигнализировать.

О таком повреждении тканей мышцы сигнализируют при помощи своих рецепторов через нервно-мышечное соединение.

Итак, источником болей в организме при воспалении мягких тканей являются поврежденные мышцы, а в нервную систему через нервно-мышечную связь только поступает информация об этих повреждениях мышц.

Поэтому так важно правильно интерпретировать боль вместо того, чтобы при воспалении мягких тканей принимать обезболивающие препараты, как это случается в подавляющем числе ситуаций. В результате рано или поздно происходит разрыв нервно-мышечного соединения, а мышца в итоге не может сообщить информацию относительно своего повреждения мотонейрону. Подобное лечение приводит к атрофии мышц и контрактуре сухожилий. Ведь всякая боль является защитной реакцией организма.

Третья стадия воспаления называется пролиферация, которая представляет собой рассасывание отека. Оно может происходить естественным путем, для этого нужно выполнять специально подобранные упражнения. Таким образом, можно создать феномен естественного дренажа при воспалении тканей.

ВОСПАЛЕНИЕ МЯГКИХ ТКАНЕЙ - ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Общими для всех типов воспаления мягких тканей принципами лечения являются противовоспалительная (включая антибактериальную), дезинтоксикационная и общеукрепляющая терапия, назначаемая на фоне проводящегося по показаниям оперативного лечения.

Течение заболеваний и тактика их послеоперационного лечения воспаления мягких тканей до оперативного либо самопроизвольного вскрытия гнойного очага неразрывно связаны с лечением гнойных ран и раневой инфекции. Консервативную терапию гнойной инфекции, включая физические методы лечения мягких тканей, проводят при наличии плотного инфильтрата или малом количестве гноя и отсутствии перехода воспаления на влагалища сухожилий, полости суставов, серозные полости, органные ткани, симптомов интоксикации, так как в указанных случаях рекомендуется немедленное оперативное вмешательство независимо от стадии нагноительного процесса

Опухоли и опухолеподобные образования кожи, ее придатков и околочелюстных мягких тканей

В мягких тканях лица и других анатомических областях у детей преобладают опухоли и опухолеподобные процессы, ис­ходящие из соединительной ткани (главным образом сосудис­тые образования) или мезенхимы.

Фиброма. Встречается чаще у взрослых, реже — у детей в возрасте 7—15 лет. Источник роста — соединительная ткань. Локализуется чаще в области языка, слизистой оболочки щек (по линии смыкания зубов), альвеолярных частей, губ, твердо­го неба. Встречаются симметричные фибромы: они располага­ются на твердом нёбе в области моляров, по обе стороны от средней линии.

Фиброма имеет шаровидную форму, отграничена от сосед­них тканей, может иметь ножку или широкое основание. Фиб­рома, как правило, покрыта неизмененной блестящей слизис­той оболочкой. В отличие от папилломы, эпителий слизистой оболочки над этой опухолью никогда не ороговевает и поверх­ность ее гладкая и розовая. Фиброма безболезненна, смещает­ся вместе со слизистой оболочкой, увеличивается очень медлен­но. В зависимости от гистологического строения различают плотную и мягкую фиброму. Плотная фиброма состоит из плотно прилегающих друг к другу пучков грубоволокнистой ткани, а мягкая - из нежных, тонких, рыхло переплетенных пучков. На слизистой оболочке щек и языке развиваются мяг­кие фибромы, на твердом небе — плотные.

Липома — опухоль, состоящая из обычной зрелой жиро­вой ткани, встречается у взрослых и детей в возрасте от 3 до 10 лет. Локализуется под слизистой оболочкой языка, в толще щеки, нижней губы, иногда в мягких тканях лица.

Липому щеки дифференцируют от кисты протока около­ушной слюнной железы; при локализации в толще языка липо­му дифференцируют с фибромой или нераспавшейся гуммой.

Рабдомиома — опухоль, исходящая из поперечнополоса­той мышечной ткани, встречается редко. Рабдомиома имеет дизонтогенетическую природу, обнаруживается у детей до 3 лет и характеризуется, как правило, медленным ростом. Излюблен­ная локализация у детей — язык и медиальная крыловидная мышца.

Невус — пигментное образование на коже лица, чаще встречаемое у детей в возрасте 5—10 лет. Представляет собой пятно или уплотненное образование различной величины и формы, коричневого или черного цвета, может иметь выражен­ный волосяной покров. Пигментный невус может появиться на слизистой оболочке полости рта.

Врожденные пигментные невусы растут обычно медленно. В отдельных случаях к периоду половой зрелости рост их пре­кращается. У больных с врожденными невусами редко наблю­дается перерождение их в злокачественные опухоли. Озлокачествлению способствует в первую очередь травма, поэтому с це­лью профилактики необходимо предохранять пятна от повреж­дений. Клиническими признаками перерождения невуса в мела-ному являются: увеличение его размеров, уплотнение и усиле­ние окраски, а иногда уменьшение пигментации, появление на поверхности плотных узелков, увеличение регионарных лимфа­тических узлов.

Эпидермоидная киста — дизонтогенетическое образова­ние, располагается на местах зарастания эмбриональных эктодермальных полостей и их щелей. Образуется в результате на­рушения закладки эктодермы. Полость эпидермоидной кисты покрыта только эпидермисом, а в светлом содержимом преоб­ладают чешуйки кератина и кристаллы холестерина. Обнару­живается киста в области корня носа, наружного и внутренне­го угла орбиты и надбровной области. Консистенция ее мягкая, форма округлая или продолговатая. Она не спаяна с кожей. Рост кисты малозаметный, усиливающийся в юношеском возра­сте. Эпидермоидные кисты наблюдаются и в полости рта, в пе­реднем отделе подъязычного отдела.

Гемангиома. Источником роста являются кровеносные со­суды. Обычно эти опухоли выявляются в детском возрасте. Ге­мангиома имеет дизонтогенетическое происхождение, у дево­чек встречается чаще. Излюбленными локализациями гемангиом в полости рта являются губы, слизистая оболочка щек, аль­веолярного отростка верхней и альвеолярной части нижней че­люсти, языка, а также покровы лица.

Для удобства в практической работе гемангиомы у детей систематизированы следующим образом (Колесов А.А., Каспа-рова Н.Н., Воробьев Ю.И., 1989):

— капиллярная: плоская, гипертрофическая;

— кавернозная: ограниченная, диффузная;

— ветвистая;

— комбинированная: капиллярная + кавернозная, кавер­нозная + ветвистая;

— смешанная: ангиофиброма, ангиолипома, ангиолеймиома;

— телеангиоэктазия.

В детском возрасте чаще встречаются капиллярные и ка­вернозные гемангиомы.

Капиллярные гемангиомы представляют собой врожден­ные сосудистые пятна и содержат расширенные, извитые и тес­но располагающиеся капилляры. При преобладании капилля­ров артериального типа и более поверхностном их расположе­нии окраска гемангиом ярко-красная, если преобладает веноз­ная сеть и поражение более глубокое, то окраска кожи и сли­зистой оболочки будет более темная. Капиллярные гемангиомы состоят из зрелых тканевых элементов, располагаются под эпи­дермисом в дермальном или субдермальном слоях слоях кожи, а иногда во всех ее слоях.

При поражении слизистой оболочки полости рта процесс распространяется и на подслизистый ее слой, но не выходит за его границы. При пальпации плоской капиллярной гемангиомы она не отличается от непораженных окружающих участков по­лости рта. Симптом исчезновения окраски у этих гемангиом по­ложительный (при давлении на нее окраска исчезает или свет­леет, а по прекращении давления быстро восстанавливается). У детей капиллярные гемангиомы растут не только по плоскости, но и в высоту, приобретая вид гипертрофической гемангиомы.

Гипертрофические капиллярные гемангиомы встречаются только в детском возрасте. При расположении в полости рта они имеют выраженную тенденцию к росту в раннем детском возрасте. Гипертрофическая капиллярная гемангиома - это об­разование красного или багрово-красного цвета с четкими гра­ницами и бугристой поверхностью, возвышающейся над уров­нем неизмененной слизистой оболочки, плотноэластическая при пальпации. Симптом исчезновения окраски выражен нечет­ко. При врастании в окружающие ткани гипертрофическая ге­мангиома захватывает значительные участки, приводит к атро­фии здоровых тканей, изъязвлению и кровотечению.

Кавернозная гемангиома представляет собой образование синюшно-багрового цвета, округлое или неправильной формы, мягко-эластической или тестообразной консистенции. Излюб­ленной локализацией ограниченных гемангиом являются щеки, боковая поверхность носа, носогубная борозда и губы. Диф­фузная кавернозная гемангиома чаще располагается в околоушно-жевательной области, глазнице, подглазничной области, на щеках, губах и языке. Она распространяется по подкожно-жировой клетчатке и мышцам, реже - в глубоколежащих тка­нях, вплоть до кости, при этом пронизывает все эти слои, чем обусловливается утолщение и увеличение объема пораженной области или органа.

Лечение. При лечении детей с гемангиомами тканей по­лости рта применяются в основном щадящие методы: склерозирующая терапия, криотерапия, электрокоагуляция. Все методы могут применяться без или в сочетании с хирургическим иссе­чением тканей. Многообразие форм проявления гемангиом тка­ней полости рта у детей исключает разработку единой схемы их лечения. Выбор метода терапии должен основываться на дифференцированном подходе.

Склерозирующую терапию по методике одномоменной полной инфильтрации гемангиомы 70% раствором этилового спирта применяют у детей при кавернозных (с глубиной рас­пространения более 0,8 см) и гипертрофических капиллярных (с глубиной распространения более 0,5 см) гемангиомах. При кавернозных формах спирт вводят непосредственно в полость сосудистого образования, при гипертрофических гемангиомах, не имеющих полостей, — в толщу сосудистого образования.

Введение склерозирующего раствора прекращается после образования плотного инфильтрата, выходящего за границы гемангиомы на 0,5—1,5 см. Сразу после введения спирта на мягкие ткани лица накладывают давящую повязку, на твердое небо — тампон и давящую пластмассовую пластинку, анало­гичную защитной пластинке после уранопластики. После вве­дения спирта в патологический очаг может некротизироваться ткань опухоли, повыситься температура тела, возникнуть ал­лергическая реакция (в виде крапивницы). У отдельных детей отмечается алкогольное возбуждение. Поэтому склерозирую­щую терапию спиртом у детей следует проводить с большой осторожностью. Детям первого года жизни вводят не более 2 мл спиртового раствора, в возрасте до 5 лет — не более 5 мл. Детям в возрасте до 5 лет из прописи исключают тримекаин, и введение спиртового раствора проводят под общим обезболи­ванием.

Криодеструкция гемангиомы малотравматична, дает хоро­шие результаты при капиллярных и ограниченных поверхност­ных кавернозных гемангиомах полости рта. В этих случаях, как правило, достигается полное излечение. Криодеструкция про­водится жидким азотом.

Электрокоагуляция применяется как самостоятельный ме­тод в основном для лечения солитарных телеангиэктазий крас­ной каймы губ и для ликвидации мелких гемангиоматозных уча­стков после нерадикального их удаления. В этих случаях дости­гаются радикализм лечения и удовлетворительные эстетические результаты.

В последние годы для лечения сосудистых новообразова­ний применяется лучевая терапия. Однако вредные воздействия ионизирующей радиации на организм ребенка как при наруж­ном облучении, так и при лечении радиоактивными изотопами являются столь отрицательными сторонами метода, что широ­кое распространение в практике лечения гемангиом у детей лу­чевая терапия не нашла. Ее используют в основном при обшир­ных быстро растущих гемангиомах.

Хирургическое иссечение гемангиом обычно применяется при новообразованиях небольших размеров, ограниченных ана­томической областью. Чаще хирургический метод используют после предварительно проведенного какого-либо другого мето­да. Целью такого лечения является удаление оставшихся участ­ков новообразования или иссечение рубцов с реконструкцией мягких тканей лица.

При капиллярных гемангиомах тканей десны и альвеоляр­ного отростка верхней и альвеолярной части нижней челюсти проводят резекцию кости вместе с зубами.

Специфики к подходу лечения гемангиом у взрослых нет. Несколько чаще у них применяется радикальное хирургическое удаление обширных капиллярных гемангиом кожи с одномо­ментной пересадкой свободных кожных аутотрансплантатов.

Гемангиоэндотелиома - разновидность сосудистых опу­холей, наблюдается преимущественно у детей в возрасте 11—15 лет. Как правило, локализуется в языке. Опухоль представляет собой отдельный узел или многоузелковое буг­ристое новообразование серовато-красного цвета, мягкой консистенции, покрытую неизмененной слизистой оболоч­кой, через которую могут просвечивать расширенные извитые сосуды. Опухоль склонна к изъязвлению, так как ее узлы расположены непосредственно под слизистой оболочкой и очень ранимы.

Лимфангиома — опухоль, развивающаяся в результате на­рушения внутриутробного развития лимфатической системы и чаще всего обнаруживается у детей первого года жизни. Как правило, локализуется в мягких тканях лица, шеи и несколько реже изолированно поражает язык.

По гистологическому строению различают капиллярную, кавернозную, кистозную, смешанную типы лимфангиом; по степени роста — ограниченную, диффузную, поверхностную, глубокую.

Капиллярная лимфангиома представляет собой опухоле­видное образование без четких границ, переходящее в окружа­ющие ткани. На разрезе она светло-серого цвета, с небольши­ми щелевидными пространствами, из которых выделяется бес­цветная прозрачная жидкость, увлажняющая поверхность сре­за. При микроскопическом исследовании выявляются много­численные расширенные лимфатические капилляры, выстлан­ные 1—2 рядами уплощенных эндотелиальных клеток. Просвет части капилляров узкий, выстилающие его клетки имеют куби­ческую форму. При распространении лимфангиомы на мышеч­ную ткань лимфатические капилляры располагаются в соедини­тельнотканных прослойках по ходу пучков мышечных волокон.

Кавернозная лимфангиома имеет петлистое строение из-за наличия множества тонких перегородок. В центре полости име­ют большие размеры, чем на периферии; все они сообщаются между собой, образуя широкопетлистую сеть полостей и ще­лей. Лимфангиома не обладает видимой капсулой и распрост­раняется на окружающие мягкие ткани. Полости кавернозной лимфангиомы различного размера и формы, они располагают­ся почти параллельно поверхности кожи или слизистой оболоч­ке полости рта. Очень редко в дерме обнаруживают каверноз­ные полости диаметром до 0,2 см. На разрезе кавернозная лим­фангиома представляет собой губчатую ткань серо-розового цвета с многочисленными полостями диаметром 0,1—2 см, со­держащими соломенно-желтую прозрачную жидкость, иногда с примесью крови.

Кистозная лимфангиома (гигрома) представляет собой од­но- или многополостное кистозное образование, диаметром от 2 до 10 см, заполненное прозрачной или мутной жидкостью со­ломенно-желтого цвета, нередко с примесью крови. Стенки кист могут быть сращены с окружающими тканями. Окружаю­щие опухоль мышцы часто атрофируются из-за внедрения меж­ду ними отдельных, более мелких кист. В ряде случаев кожа над кистозной лимфангиомой истончена, практически лишена подкожножировой клетчатки и не спаяна интимно со стенкой полости. В гигроме могут быть обнаружены гиперплазированные лимфатические узлы. Крупные кистозные полости выстла­ны тонкой жемчужно-белой блестящей оболочкой, напоминаю­щей брюшину или плевру. В кистозных полостях иногда имеют­ся тонкие трабекулы, проходящие в различных направлениях. При микроскопическом исследовании выявляют, что полости гигромы выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. В соединительной ткани между полостями кистозной лимфангиомы обнаруживают тяжи, состоящие из двух-трех ря­дов эндотелиальных клеток, которые радиально отходят от стенки, выстилающей кисту, и посылают боковые отростки в тканевые щели и межмышечные пространства. Стенки кист об­разованы плотной волокнистой соединительной тканью, в кото­рой выявляют пучки гладких мышечных волокон.

В зависимости от локализации опухоли преобладает тот или иной тип гистологического строения и форма роста:

— лимфангиомы лица по гистологическому строению бы­вают кавернозные, кавернозно-капиллярные и кавернозно-кистозные; по характеру роста — диффузные;

— лимфангиомы шеи по гистологическому строению - ки­стозные или кистозно-кавернозные; по характеру роста — ог­раниченные, диффузные, поверхностные, глубокие;

— лимфангиомы полости рта (языка) по гистологическому строению - кавернозные; по характеру роста — ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие.

Клинические проявления этого новообразования зависят от локализации опухоли, анатомо-топографических особенностей пораженной области, размеров распространения поражения, ги­стологической структуры опухоли и ранее проводимого лечения.

При капиллярно-кавернозной лимфангиоме лица или шеи клинически определяется тестоватая припухлость мягких тка­ней, сглаженность естественных складок. Кожа обычной окра­ски или с выраженным сосудистым рисунком подкожных вен при атрофии подкожножировой клетчатки.

При кистозной или кистозно-кавернозной форме лимфан­гиомы лица и шеи припухлость может быть ограниченной, контурироваться и выбухать наружу или в полость рта. Кожа обычной окраски или с синюшным оттенком за счет кистозного содержимого, не спаяна с новообразованием, растянута. По­верхность гладкая или бугристая, пальпация безболезненна. Отмечается симптом зыбления.

При локализации лимфангиомы на слизистой оболочке по­лости рта отличительным диагностическим признаком является появление единичных или множественных пузырьков в виде мелких росинок с прозрачным или кровянистым содержимым, рассеянных по всей поверхности слизистой оболочке или сгруппированных вместе на языке по линии смыкания зубов и в ретромолярной области. Увеличение числа и размеров пу­зырьков и кровянистого содержимого в них связано чаще все­го с воспалительным процессом или травмой.

Особенностью клинического проявления лимфангиом ли­ца, полости рта и шеи является периодически возникающее вос­паление, которое чаще развивается у детей в возрасте от 3 до 12 лет — в периоды наибольшей распространенности острых респираторных и детских инфекционных заболеваний. Наибо­лее частым источником инфицирования лимфангиомы является хронический тонзиллит. Воспаление лимфангиомы носит реци­дивирующий характер. В период воспаления у ребенка повыша­ется температура тела, появляется слабость и другие симптомы интоксикации. Пораженная область отличается гиперемией, отечностью, лоснящейся кожей, резко болезненна при пальпа­ции. Воспаление длится 1—2 недели, медленно стихает. Гной­ного расплавления тканей не наступает. После воспаления опу­холевая ткань становится более плотной. Кистозная лимфанги­ома воспаляется реже других форм.

При лимфангиоме лица у детей в период роста, вследствие длительного давления новообразования на челюстные кости, развивается деформация лицевого скелета. Диффузная лимфан­гиома языка с выраженной макроглоссией вызывает удлинение тела нижней челюсти, чрезмерное развитие подбородочного от­дела, уплощение угла между ветвью и телом и нарушение ок­клюзии, что приводит к функциональным нарушениям дыха­ния, речи и глотания.

Лимфангиому дифференцируют с гемангиомой, нейрофиброматозом, боковой и срединной кистами шеи, дермоидной ки­стой дна полости рта. Лимфангиомы верхней губы дифферен­цируют с синдромом Мелькерссона—Розенталя. Воспаленные лимфангиомы дифференцируют от острых воспалительных за­болеваний в стадии инфильтрата.

Лечение проводят с учетом типа лимфангиомы, ее раз­меров, расположения и возраста ребенка. Большинство боль­ных нуждаются в комплексном лечении: длительное, годами наблюдение; санация полости рта, зева и носоглотки; консер­вативное противовоспалительное лечение при воспалении лим­фангиомы; хирургическое лечение; ортодонтическое лечение; логотерапия. Хирургическое лечение начинают в раннем дет­ском возрасте до развития сопутствующих осложнений. Дру­гие методы лечения лимфангиомы — пункция с отсасыванием содержимого, склерозирующая терапия — являются вспомога­тельными, дополнительно к оперативному. Санация полости рта, зева и носоглотки — одна из форм профилактики воспа­ления лимфангиомы.

Нейрофиброматоз - системное врожденное заболевание, характеризующееся развитием в подкожножировой клетчатке множественных нейрофибром, гемангиом и лимфангиом. У па­циентов с нейрофиброматозом, как правило, выявляются рас­стройства эндокринной и вегетативной системы.

Первые клинические симптомы заболевания могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни в ви­де увеличения объема мягких тканей половины лица. Кожа по­раженной области обычной окраски, тургор не нарушен, струк­тура не отличается от нормальной. В первые 5 лет жизни ре­бенка установить правильный диагноз достаточно сложно из-за отсутствия выраженных патогномоничных клинических и пато-морфологических симптомов.

Предположить диагноз можно лишь по отдельным непо­стоянным сопутствующим клиническим симптомам: большие размеры одной ушной раковины, одной половины носа, нали­чие макродентии молочных или зачатков постоянных зубов.

С возрастом начинают проявляться клинические симпто­мы, типичные для данного заболевания. Наиболее ранним симптомом служит появление пигментных пятен на коже туло­вища (грудь, живот, спина) в виде «кофейных пятен». Посте­пенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области. Кожа в патологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков: снижается тургор, появляются морщины и пигментная окраска. Этот симптом становится четко выражен­ным к 10—12 годам. Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру и блеск, становится гладкой («лаковой») и приобретает чуть желтова­тый оттенок.

Наиболее часто поражаемой областью в возрасте 10—12 лет являются мягкие ткани щеки, в которых пальпируются отдельные плотные болезненные тяжи или опухолевые уз­лы. Нарушается функция ветвей лицевого нерва, развивается парез мимической мускулатуры. На рентгенограммах костей лицевого скелета выявляется нарушение формообразования че­люстных костей. Кость имеет очаги остеопороза. Клинически и рентгенологически выявляются гигантские зубы, чаще клыки, премоляры и первые моляры нижней челюсти.

В первые годы жизни ребенка заболевание дифференциру­ют с лимфангиомой лица. У детей старше 5 лет диагностика не представляет трудностей, в связи с появлением боли.

Обызвествленная эпителиома Малерба — редкое заболе­вание, локализующееся преимущественно на лице и шее. Оди­ночные элементы эпителиомы не превышают 5 см в диаметре. Новообразование является плотной подвижной, глубоко рас­положенной опухолью округлой или продолговатой формы. Покрывающая ее кожа иногда пигментирована. Заболевание не проявляет признаков злокачественности, однако часто ре­цидивирует.

Врожденные диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Диафрагмальные грыжи распространены с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полости перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек - брюшного и плеврального листьев. Таким образом формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах - через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели. При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а также оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация диафрагмальных грыж

По происхождению и локализацией диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:
1. Врожденные диафрагмальные грыжи: 
a) диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные); 
b) пар астернальни (настоящие); 
c) френоперикардиальни (настоящие); 
d) грыжи пищеводного отверстия (настоящие). 
2. Приобретенные грыжи - травматические (ложные). 
Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Клиника диафрагмальных грыж

В клинических проявлениях диафрагмальных грыж можно выделить два симптомокомплекса:
1. Сердечно-легочные нарушения, сопровождающиеся синдромом внутригрудного напряжения - при диафрагмально-плевральных грыжах. 
2. Желудочно-пищеводный рефлюкс-при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. При значительном объеме органов, переместились в грудную клетку, клинические проявления дыхательной недостаточности проявляются рано. После рождения или в течение нескольких часов развивается одышка, цианоз. Острая дыхательная недостаточность быстро прогрессирует. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки (с выпячиванием на стороне поражения) и запавший живот. Иногда аускультативно в грудной клетке на стороне поражения можно выслушать перистальтические шумы. При грыжах небольшого размера клиническая симптоматика не очень выражена. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы клинические проявления связаны с нарушением функции кардии желудка и проявляются в виде желудочно-пищеводного рефлюкса (рефлюкс-эзофагит).

Диагностика диафрагмальных грыж

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов - желудок, селезенка, печень, смещены в грудную полость плода). При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования. На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плеквральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике). Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие - колабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью - контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости. Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах - грудной полости оказывается образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости - уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний - в брюшной полости. При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость.

Лечение диафрагмальных грыж

Лечение диафрагмальных грыж - оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой. Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости с грудной клетки в брюшную полость, ушивание или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта - при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть в 30-50% детей.

Прогноз диафрагмальных грыж

Прогноз зависит от степени тяжести состояния ребенка и выраженности врожденного поражения легких (их гипоплазии).

Чрезкожная эндоскопическая гастростомия.

В настоящее время благодаря внедрению в практику современных малоинвазивных технологий чрескожная эндоскопическая гастростома (ЧЭГ) стала методом выбора при необходимости осуществления длительного (более четырёх недель) энтерального зондового питания онкогематологическим, неврологическим, нейрохирургическим больным.

ЧЭГ является золотым стандартом для прямого доступа в желудок во всем мире благодаря ряду преимуществ, таких как возможность выполнения у пациентов с высоким операционным риском, возможность проведения в условиях отделении реанимации, минимальная седация (нет необходимости в общем наркозе), небольшая длительность операции (10 – 15 мин). Помимо этого, уход за гастростомой, наложенной эндоскопическим методом, не требует никаких дополнительных мероприятий, прост и безопасен для больного, отсутствует опасность самопроизвольного зарастания свища, так как он выстлан на всем протяжении слизистой оболочкой желудка. Операция ЧЭГ является малотравматичным, технически простым и непродолжительным вмешательством, сопровождается минимальными послеоперационными осложнениями. ЧЭГ создает возможности для более раннего начала питания и не требует повторной операции для закрытия гастростомы, что определяет её преимущества перед традиционными хирургическими методами доступа для проведения энтерального питания. 

Приобретение дорогостоящего расходного материала возможно за счет фондов поддержки тяжелобольных детей.