Лечение гидроцефалии у детей

Лечение гидроцефалии у детей

ГИДРОЦЕФАЛИЯ - САМАЯ ЧАСТАЯ ПРИЧИНА ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ НА ОРГАНАХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Гидроцефалия, водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места образования (желудочки головного мозга) к месту всасывания в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения всасывания — арезорбтивная гидроцефалия.

Частота встречаемость – 1 случай на 2000-4000 новорожденных, чаще встречается у мальчиков.

Причины возникновения. Гидроцефалия встречается в любом возрасте, но чаще всего у детей раннего возраста, вследствие различных причин: опухолей, инфекционно-воспалительных заболеваний, черепно-мозговой травмы, врожденных аномалий.

Гидроцефалия у новорожденного может быть обусловлена родовой черепно-мозговой травмой, перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это, в свою очередь, приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточному образованию. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций, внутрижелудочковых кровоизлияний и т. д.

Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора) ведёт к повышению давления в полости черепа и возникновению так называемого гипертензионно-гидроцефального синдрома. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавливание ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, ограничению взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Проявления. Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм (непроизвольные движения глаз с высокой частотой). Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.

Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены.

Диагностика. Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга. У детей раннего возраста с открытым большим родничком также весьма информативна нейросонография (УЗИ исследование головного мозга).

МЕДИКОМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ В ОСНОВНОМ ПРИМЕНЯЕТСЯ В ВИДЕ ВРЕМЕННЫХ МЕР, ОСОБЕННО В СЛУЧАЯХ, КОГДА РЕШЕНИЕ О ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ НЕ ПРИНЯТО И МОЖЕТ БЫТЬ ОТЛОЖЕНО.

ЕЖЕГОДНО НА БАЗЕ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТНОЙ ДЕТСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ ПОРЯДКА 150 ОПЕРАЦИЙ ПО ПОВОДУ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГИДРОЦЕФАЛИИ КАК ДЕТЯМ РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТИ, ТАК И СОСЕДНИХ РЕГИОНОВ ЮГА РОССИИ

Хирургическое лечение гидроцефалии у детей. Основной метод лечения гидроцефалии – эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка, заключающаяся в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны. При неэфективности эдоскопической тривентрикулостомии используюется ликворшунтирующая операция - это хирургическое вмешательство, в ходе которого производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1.   Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

-Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);

-Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);

-Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).

1.  "Внутреннее шунтирование" с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:

-Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;

-Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;

-Имплантация внутреннихстентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;

-Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;

-Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.

На данный момент, в современной детской нейрохирургии широкое распространение и признание получили лишь 3 метода хирургического лечения гидроцефалии:

Эндоскопическая тривентрикулостомия. Суть метода заключается в создании с помощью нейроэндоскопа отверстия в дне третьего желудочка для оттока жидкости во внемозговые цистерны. В результате - ликвор беспрепятственно вытекает и человек вылечен, причем без шунтзависимости. Нейроэндоскоп представляет собой сложную оптическую систему линз Хопкинса, канала освещения, видеоканала, а также каналов для ввода и отвода жидкости, встроенных в трубку диаметром всего 6 мм. Операцию выполняют через небольшое отверстие в черепе. Изображение с камеры эндоскопа передается на экран и врач видит, куда нужно ввести инструмент, чтобы восстановить отток жидкости. Метод мало травматический и надежный. В отличие от шунтирования, которое длится около часа, операция занимает всего 10-20 минут.

ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ТРИВЕНТРИКУЛОСТОМИИ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИОННАЯ ГБУ РО «ОДКБ» ОСНАЩЕНА СОВРЕМЕННЫМ ЭНДОСКОПИЧЕСКИМ ОБОРУДОВАНИЕМ ОТ ВЕДУЩЕГО ПРОИЗВОДИТЕЛЯ KARL STORZ.

Так выглядит перфорированное дно 3 желудочка.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка - эффективный метод лечения обструктивной тривентрикулярной гидроцефалии; при корректном выборе показаний она позволяет добиться стойкого излечения у 90% таких больных и, потому, является предпочтительным методом. Риск серьезных осложнений после эндоскопической вентрикулостомии III желудочка невысок и составляет 6,6%. Залогом безопасности операции являются: ее планирование на основании полноценных и качественных клинико-рентгенологических данных и строгое соблюдение методического стандарта операции на всех ее этапах, что в совокупности позволяет втрое уменьшить риск серьезных осложнений. Особенность данного оперативного вмешательства – высокая эфективность лишь при обструктивных формах гидроцефалии.

Вентрикулоперитонеальное и вентрикулоатриальное шунтирование. Операция вентрикулоперитонеального шунтирования практикуется уже более пятидесяти лет, являясь основным стандартным методом избавления от практически любой формы гидроцефалии. Вне зависимости от технических нюансов выполнения операции, конечным итогом ВПШ является создание искусственного оттока ликвора из расширенных желудочков в брюшную полость. В некоторых случаях с целью снижения риска травматизации органов брюшной полости, при наличии спаечного процесса после перенесенных ранее полостных операций, возможно использование ü лапароскопических методик. Шунтирующая система состоит из 3-х основных элементов:

- вентрикулярного катетера, который устанавливается в желудочковую систему через небольшое фрезевое отверстие в одной из стандартных точек;

- помпы шунта, регулирующей отток ликвора из желудочков; все  модели помп, снабженные клапанами, можно разделить на три вида в зависимости от их пропускной способности, или, говоря иначе, от уровня давления ликвора (низкого, среднего и высокого давления), шунтирующие системы с клапанами заданного давления представляют определенную сложность для хирурга, поскольку ошибка в подборе параметров шунтирующей системы может привести как к чрезмерному, так и к недостаточному уровню дренирования ликвора, эту проблему позволяют решить появившиеся не так давно шунтирующие системы, снабженные программируемыми клапанами, «изюминка» же программируемого клапана состоит в том, что он оснащен устройством, рассчитанным на возможность дистанционного изменения уровня дренирования ликвора;

- перитонеального или атриального катетера, погружаемого в брюшную полость или предсердие для обеспечения оттока ликвора.

Так выглядит шунтирующая система состоящая из вентрикулярного катетера, помпы шунта и перитонеального/атриального катетера

ü В НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОМ ОТДЕЛЕНИИ ГБУ РО «ОДКБ», ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ГИДРОЦЕФАЛИИ ПРИМЕНЯЮТСЯ ТОЛЬКО ЛИШЬ СОВРЕМЕННЫЕ ШУНТИРУЮЩИЕ СИСТЕМЫ ОТ ВЕДУЩИХ ЗАРУБЕЖНЫХ ПРОИЗВОДИТЕЛЕЙ, ТАКИХ КАК INTEGRA, AESCULAP И Т. Д.

Осложнения. Ключевым моментом в развитии осложнений после ликворшунтирующих операций с использованием шунтирующих систем – является наличие в организме ребенка инородной шунтирующей системы. По данным различных авторов у детей на первом году жизни риск развития дисфункции шунтирующей системы (то есть выхода ее из строя) даже при благоприятном течении составляет до 50% и в дальнейшем снижается на 10% с каждым последующим годом жизни ребенка. Суть дисфункции заключается в невозможности обеспечения шунтирующей системы нормального оттока ликвора по тем или иным причинам, в виду выхода из строя основных элементов шунтирующей системы, помимо исключительно технических моментов связанных с поломкой клапанного аппарата помпы, частыми причинами дисфункции шунта являются развитие шунт-инфекции, формирование псевдоперитонеальных кист в брюшной полости (ограниченной полости не позволяющей ликвору нормально всасываться в брюшину). Клинически развитие дисфункции проявляется развитием общемозговой (ребенок становится вялым, адинамичным, отказывается от приема пищи, появляется тошнота, рвота)  и очаговой неврологической симптоматики (симптом Грефе «заходящего солнца», оболочечная симптоматика, ит.д).

Важно помнить что дисфункция шунтирующей системы является серьезным осложнением при котором показано повторное оперативное вмешательство, направленное на ее устранение; при возникновении подозрения на дисфункцию шунтирующей системы необходимо в экстренном порядке обратиться за специализированной нейрохирургической помощью для обследования ребенка и принятия решения о дальнейшей тактики лечения!!!

ü НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ГБУ РО «ОДКБ» РАБОТАЕТ В КРУГЛОСУТОЧНОМ РЕЖИМЕ И ИМЕЕТ ВОЗМОЖНОСТЬ ПРОВЕДЕНИЯ ЭКСТРЕННЫХ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО ПОВОДУ ГИДРОЦЕФАЛИИ, В ТОМ ЧИСЛЕ И В СЛУЧАЯХ РАЗВИТИЯ  ДИСФУНКЦИЙ ШУНТИРУЮЩИХ СИСТЕМ

 К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), отверстия шунтирующих систем засоряться и т. д. Детям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по параметрам.