Россия присоединилась к проведению Всемирной неделе Первичных иммунодефицитов (ПИД) World PI Week. в 2012 году.
Важно понимать, что первичный иммунодефицит (ПИД) и СПИД – это разные заболевания. ПИДМ – это генетически обусловленное нарушение функции иммунной системы. До недавнего времени ПИД считался редким заболеванием, но с появлением новых возможностей генетического анализа число выявленных случаев ПИДМ неуклонно растет. На сегодняшний день выделяют около 400 видов ПИД, которые по-разному проявляются и влияют на жизнь человека.
Подробнее о диагностике и лечении ПИД рассказывает Ольга Селезнева, врач аллерголог-иммунолог Областной детской клинической больницы Ростовской области, главный внештатный специалист по аллергологии-иммунологии в детском возрасте Минздрава РО.
Диагностика ПИД
Учитывая разнообразие вариантов ПИД, диагностику и конкретные анализы назначает иммунолог после проведения первичного осмотра. Обнаружить наследственный дефект помогают генетические исследования. Чем раньше будет проведена диагностика, тем больше возможностей подобрать специализированные лекарственные препараты.
Лечение
Лечение первичных иммунодефицитов - сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. В крупных городских больницах пациентов исследуют по рекомендованным клиническим критериям, проводят иммунологический скрининг с последующим уточнением диагноза в отделениях иммунологии федеральных центров (ФГБУ «Российская детская клиническая больница» МЗ РФ, ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ, ФГБУ ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России).
При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию препаратами внутривенных иммуноглобулинов. При этом используются выскоочищенные препараты содержащие не менее 96% иммуноглобулина G.
Полная иммунологическая реконструкция у детей с тяжелой формой первичного иммунодефицита происходит только при трансплантации костного мозга. Это означает, что при успешной операции у ребенка образуется собственная иммунная система.
12 признаков ПИД у детей:
Случаи заболевания ПИД в семье
8 и более гнойных воспалений среднего уха (отитов) за год
2 и более гнойных риносинусита в год
2 и более воспаления легких (пневмонии) в год
Отсутствие положительных результатов при применении антибактериальной терапии более 2-х недель
Подтвержденные осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами: вакцина туберкулезная (БЦЖ), оральная полиомиелитная вакцина (ОПВ)
Нарушения переваривания в период грудного возраста (до года). Эпизодическая или хроническая диарея
Повторяющиеся глубокие гнойные воспаления кожи и мягких тканей
Два и более случаев генерализованного инфекционного заболевания (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис)
Повторяющаяся грибковая инфекция кожи и слизистых оболочек у детей старше 1 года
Хроническая реакция транспантат-против-хозяина (например: неясные интенсивные покраснения кожи из-за расширения сосудов у детей грудного возраста)
Тяжелые инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами: пневмоцистами, атипичными микобактериями, плесневыми грибками
Куда обращаться при подозрении на ПИДС
1. Вы обращаетесь в поликлинику по месту жительства. Вас осматривает педиатр, при необходимости направляет на консультацию к узким специалистам. И далее к иммунологу в областную больницу и/или областной диагностический центр.
2. Врач иммунолог областной или городской больницы, или областного диагностического центра, проводит осмотр, необходимые исследования и для подтверждения диагноза и/или уточнения тактики терапии направляет выписку в один из федеральных центров РФ по специальным «защищенным» каналам связи.
3. Дальнейшие действия врача уже зависят от ответа из федерального центра. Это может быть госпитализация пациента в отделение иммунологии федерального центра, инициация терапии по месту жительства с последующей оценкой эффективности проводимой терапии. Назначение генетических исследований.
Федеральные центры принимают и на диагностику, и на лечение по направлению из медучреждения регионального, в которое Вы обратились.
Больше информации на сайтах