Киста холедоха – достаточно редкое заболевание. Его распространённость - от 1 на 100 000 новорождённых в Европе до 1 на 1000 в Юго-Восточной Азии, при этом девочки болеют в 2 раза чаще. Т.е. хирург крупного хирургического отделения может всю жизнь проработать и ни разу не столкнуться с подобным случаем. Тем не менее надо быть готовым диагностировать болезнь (кстати, нередко она выявляется случайно), различать её типы, знать, в чем опасность заболевания, каковы этапы операции.
В 2019 - 2020 годах в хирургическом отделении ГБУ РО «ОДКБ» проходили лечение три ребёнка с КХ 1 типа: мальчик 5-ти лет и девочки 8-ми и 6-ти лет. Операции прошли успешно; хирурги, готовясь к ним, изучили всю имеющуюся литературу по данной теме и расширили свои знания на практике, в ходе ведения пациентов.
В итоге Глеб Новошинов, заведующий хирургическим отделением ГБУ РО «ОДКБ», главный внештатный специалист по детской хирургии Минздрава РО, детский хирург высшей категории, сконцентрировал всю имеющуюся информацию и практический опыт по лечению этого редкого заболевания в докладе, с которым выступил на III Межрегиональной мультидисциплинарной онлайн-конференции «МЕДИЦИНА XXI ВЕКА: оказание неотложной и высокотехнологичной медицинской помощи: от простого к сложному». (Конференция состоялась 2 – 3 октября с.г., один из организаторов – ГБУ РО «ОДКБ».)
Мы попросили Глеба Валерьевича рассказать о том, что важно знать каждому детскому хирургу об этом редком и опасном заболевании.
Глеб Новошинов, заведующий хирургическим отделением ГБУ РО «ОДКБ», главный внештатный специалист по детской хирургии Минздрава РО:
- По современной классификации, кисты холедоха распределяются на 5 типов. В 80% случаев встречается 1 тип КХ – мешотчатое или веретенообразное расширение общего желчного протока. При этом желчный пузырь дренируется в полость кисты, а внутрипечёночные желчные протоки обычно не расширены. Размеры кисты могут быть огромными, объёмом до нескольких литров желчи. Обычно содержимое кисты стерильно, но может инфицироваться, что сопровождается воспалением и перикистозным спаечным процессом. Киста может разорваться при травме или воспалении.
Клиническая картина складывается из трех основных симптомов: механическая желтуха, боль в правом подреберье, пальпируемая опухоль в брюшной полости.
При этом до 30% случаев КХ выявляется случайно на УЗИ и носит бессимптомный характер. Часто КХ диагностируется пренатально.
Длительное существование КХ приводит к холангиту, панкреатиту, холелитиазу. Вследствие хронического воспаления возможна малигнизация эпителиальной выстилки в стенке КХ. Наиболее часто возникают холангиокарцинома. Риск развития злокачественных новообразований увеличивается с возрастом. По данным западноевропейских хирургов, у пациентов в возрасте до 10 лет онкологическое поражение отмечено в 0,7% случаев, у пациентов старше 20-ти лет - в 14% случаев.
Диагностика основана на клинической картине и лучевых методах: ультразвуковом и компьютерной томографии. Различные виды холангиографии у детей проводятся редко - из-за сложности их выполнения и опасности развития осложнений.
Диагностирование КХ является показанием к хирургическому вмешательству. Дети с КХ до 2 см в диаметре и без расширения внутрипечёночных желчных протоков могут наблюдаться при отсутствии клинических и лабораторных признаков холестаза. Однако, из-за высокого риска злокачественных новообразований, раннее оперативное лечение оправдано даже у бессимптомных пациентов.
Этапы операции:
1. лапаротомия (лапароскопия),
2. резекция стенок холедоха (экстирпация) вместе с желчным пузырём,
3. наложение билиодигестивного гепатикодуоденоанастомоза или гепатикоеюноанастомоза на отключённой петле по Ру;
главное – обеспечить адекватный пассаж желчи в кишечник;
4. в заключение операции выполняется биопсия печени для исключения или определения степени фиброза, цирроза и диагностирования аномалий внутрипечёночных желчных протоков.
- Важнейшим является максимально возможное удаление патологической ткани: в дистальной части до впадения холедоха в поджелудочную железу, - подчеркивает Глеб Валерьевич. - В проксимальном направлении – до начала гепатикохоледоха, практически в месте слияния правого и левого долевых протоков.
В случае выраженного спаечного процесса, инфильтрации окружающих тканей возникает опасность повреждения сосудов. В таких случаях выполняется демукозация кисты, не выделяя стенки кисты на всю толщину с обязательным наложением билиодигестивного анастомоза.
Вот что заведующий хирургическим отделением Областной детской клинической больницы Ростовской области Г.В. Новошинов рассказывает о диагностике и лечении троих пациентов с данным диагнозом (проходили лечение в ОДКБ РО):
- У двух детей основными клиническими проявлениями были механическая желтуха (общий билирубин до 180, прямой до 140) и пальпируемое объёмное образование в эпигастрии.
Длительность заболевания - несколько лет. У мальчика также был выраженный болевой симптом.
У одной девочки киста холедоха выявлена на УЗИ случайно. Уровень билирубина был нормальным. Беспокоили редкие боли в животе.
Все дети оперированы.
У девочек выделение стенок кисты прошло гладко и выполнена полнослойная экстирпация холедоха с наложением гепатикоеюноанастомоза на отключенной петле по Ру.
У мальчика во время операции выявлены выраженные спаечный перипроцесс между стенками кисты и воротной веной, а также каменистой плотности инфильтрация окружающих тканей и стенок кисты. Выполнена демукозация кисты, холецистэктомия, гепатикоеюноанастомоз на отключенной петле по Ру.
Уровень билирубина нормализовался в течение 5-14 суток. Послеоперационный период прошёл без осложнений. По гистологическому заключению клеток холангиокарциномы не выявлено. Дети наблюдаются по месту жительства. На контрольном обследовании внутрипечёночные протоки не расширены, биохимические показатели в норме.