Ольга Селезнева, врач аллерголог-иммунолог ГБУ РО «ОДКБ», главный внештатный специалист по аллергологии-иммунологии в детском возрасте МЗ РО, выступила с докладом на весьма статусной конференции аллергологов-иммунологов и гематологов РФ с международным участием (1 – 2 октября, г. Москва, формат онлайн). Тема конференции - «Первичные иммунодефициты и аутовоспалительные заболевания у детей и взрослых».
Активное участие в конференции, выступление на ней, общение в кулуарах – одно из звеньев прочной системы профессиональных контактов и сотрудничества ГБУ РО «Областная детская клиническая больница» и Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, г. Москва (ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева»).
«Сотрудничество нашего Центра детской онкологии и гематологии с этим ведущим медицинским учреждением данного профиля очень важно и ценно для нас, - говорит Ольга Селезнева. – Мы учимся у коллег, ездим к ним на учебу, с их помощью осваиваем новейшие технологии. Сегодня это особенно актуально, т.к. с введением в строй нового комплекса ОДКБ появятся конструктивные и материально-технические возможности для работы на качественно ином уровне (трансплантация костного мозга и т.д.), и мы, доктора, весь коллектив, должны быть профессионально абсолютно готовы к этому.»
…Круг обсуждавшихся на конференции вопросов широк и разнообразен. Среди докладчиков и председателей пленарных сессий – доктора мирового уровня, элита российской педиатрии. Например, активное участие в конференции принимал А.Г.Румянцев - академик РАН, д.м.н., профессор, президент ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева»: он выступил с приветственным словом и затем с докладом, возглавлял работу одной из сессий.
Александр Григорьевич Румянцев в докладе «Современные проблемы иммунологии и иммунотерапии заболеваний у человека» широко осветил изменения в представлениях о развитии иммунитета. Если раньше считали, что приобретенный иммунитет начинает формироваться с момента рождения, то сейчас данные исследований указывают: уже внутриутробно ребенок обучается распознавать чужеродные агенты. Также профессор озвучил возможности применения технологий генной инженерии. Александр Григорьевич напомнил, что ещё 30 лет назад дети с первичным иммунодефицитом практически не имели шансов дожить до 18-ти лет, а сейчас мы видим полноценных членов общества, которые добиваются успехов в различных сферах.
Пленарные сессии прошли очень насыщенно и интересно.
Часть сессий была посвящена фундаментальным исследованиям в иммунологии, где участникам представили последние данные клинических и фундаментальных исследований в иммунологии, говорили и о возможных перспективах фармакотерапии иммуноопосредованных заболеваний.
Подробно освещены вопросы диагностики, подходы к терапии ПИДС с аутоимунными проявлениями и синдромов дизрегуляции при ПИДС. Важно отметить, что проявления ПИДС – это далеко не всегда тяжелые инфекции. Довольно часто – различные аутоимунные проявления (суставной синдром, симптомы энтероколита, лихорадка без инфекционного очага, цитопении). Эти и другие синдромы также подробно были освещены в лекциях, посвященных «маскам» ПИДС.
В рамках этой сессии прозвучал доклад О.С.Селезневой, и посвящен он был одному из редких и сложных проявлений ПИДС – это гранулематозный дерматит. Это осложнение часто наблюдается у детей с ТКИН, этиологическим фактором является M. Bovis, что связано с вакцинацией БЦЖ. При других ПИДС часто этиологическую причину гранулем установить не удается. Ряд исследований описывает в качестве этиологического агента гранулем при некоторых ПИДС вирус краснухи (RV). Но несмотря на то, что накоплено достаточно много информации об иммунных механизмах развития гранулем, практически все применяемые методы терапии либо неэффективны, либо имеют частичную эффективность. Часто наблюдается потеря эффекта через некоторое время.
Так что остается актуальным поиск новых подходов к терапии, с учетом патогенеза гранулем. Актуально и дальнейшее изучение общего иммунопатологического процесса у этих детей.
Очень актуальными были доклады, посвященные инфекционным проявлениям ПИДС и их контролю.
Участники конференции ознакомились с алгоритмом современной противомикробной терапии у пациентов с ПИДС. Еще раз заострено внимание на длительности антибактериальной терапии (длительность антибактериальной терапии не менее 10 - 14 дней, подбор терапии по чувствительности флоры, предпочтительно венозный доступ, или в виде таблеток/сиропов, одновременно полный запрет на внутримышечные инъекции, обязательно стартовая противогрибковая терапия, при подозрении на тяжелый комбинированный иммунодефицит – обязательно назначение ко-тримаксозола).
Ранняя диагностика и адекватная терапия ПИДС позволяют предотвратить развитие жизнеугрожающих осложнений, достичь стабильного общего состояния и улучшить качество жизни больных. Именно поэтому очень важна настороженность врачей различных специальностей в отношении этих заболеваний, а также преемственность в передаче для дообследования и лечения в отделениях иммунологического профиля.
Большой интерес представляли доклады на тему трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) при ПИДС. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток вот уже несколько десятков лет является основным методом радикальной терапии пациентов с различными ПИДС. Речь шла также об используемых методах и параметрах контроля качества трансплантата и дальнейшей иммунореконституции у пациентов с ПИДС после ТГСК.
Отдельная сессия была посвящена вопросам аутовоспалительных заболеваний. Аутовоспалительные синдромы (АВС) представляют собой разнородную группу генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции механизмов воспаления. Участники этой сессии узнали об имеющихся в настоящее время возможностях верификации различных аутовоспалительных синдромов, о механизмах развития, генетических аспектах, а также клинико-лабораторных данных и терапевтических подходах к лечению при различных нозологиях.
Отдельным событием в рамках конференции стала встреча участников регистра ПИДС. Целью регистра является сбор и анализ имеющейся информации по генетике, клинической картине и лечению иммунодефицитов. Анной Александровной Мухиной подготовлен отчет по работе регистра ПИДС, в котором представлены краткие социально-демографическимие показатели, динамика роста регистра, количество пациентов по каждому региону РФ, а также ряд других вопросов, которые участники регистра могли обсудить формате круглого стола «онлайн».