Областная детская клиническая больница Ростовской области является инициатором создания детской иммунологической службы на Дону и служит примером того, как, начиная с нуля, можно достичь заметных в масштабе страны результатов.
Четыре года Ольга Селезнева, врач аллерголог-иммунолог отделения гематологии и онкологии с химиотерапией ГБУ РО «ОДКБ», главный внештатный специалист по аллергологии и иммунологии в детском возрасте Минздрава РО, ведет работу в Российском регистре ПИДС (ПИДС – первичные иммунодефицитные состояния) в Ростовской области. Цель ведения регистра – иметь конкретную, полную картину по количеству пациентов с ПИДС, их диагнозами, возрастом, характером течения заболевания, особенностями диагностики и лечения и т.д. Всё это способствует улучшению качества диагностики и повышению эффективности лечения больных с ПИДС, объективной оценке реальной потребности в лекарственных препаратах у взрослых и детей с диагнозом ПИДС, пониманию имеющихся проблем.
За четыре года количество больных ПИДС в Ростовской области значительно выросло. В регистре на февраль 2018 г. было 26 человек - 8 детей и 18 взрослых. На сентябрь 2022 г. в регистре более 110 человек: 80 детей и 30 взрослых.
- Рост заболеваемости ПИДС, безусловно, есть, - отмечает Ольга Сергеевна. – Но анализ растущих цифр свидетельствует и о том, что выявляемость различных форм иммунодефицита увеличилась и стала более своевременной. Если прежде нередко наши пациенты очень поздно попадали к иммунологам, теряя драгоценное время в постановке диагноза, то сегодня мы видим: ситуация меняется. Например, первичные иммунодефицитные состояния выявлены у 16-ти детей в возрасте до года, у 18-ти детей – в возрасте от года до трех лет. В раннем возрасте выявление ПИДС особенно важно – ведь нередко проявления иммунодефицита прячутся под различными «масками», и, запаздывая с правильным диагнозом, врачи лечат не болезнь, а симптомы. Сегодня очевидна тенденция к своевременной постановке диагноза больным с ПИДС.
У 33-х детей иммунодефицитные состояния были продиагностированы и выявлены в возрасте от 4 до 12-ти лет, у 8-ми детей – в возрасте 13-18 лет. Здесь надо заметить: в ряде заболеваний признаки болезни долго «тлеют», не проявляясь до подросткового возраста.
Доктор Селезнева О.С. также отмечает расширение спектра продиагностированных заболеваний, связанных с иммунодефицитом: ТКИН, Гипер IgM, комбинированные с синдромальными проявлениями, гуморальные дефекты, ПИДС неуточненный, ПИДС с иммунной дизрегуляцией, аутовоспалительные заболевания, дефекты Нейтрофилов, НАО, хронический кожно-слизистый кандидоз, дискератоз. Это косвенно свидетельствует о расширении кругозора врачей педиатров, их настороженности к ряду проявлений ПИДС. А значит, работа иммунологической детской службы в области даёт результат.
По анализу Регистра по Ростовской области мы видим также, что существенно улучшилась ситуация по доступности необходимого больным с ПИДС дорогостоящего лечения. Значительно расширены виды терапии. Это ТГСК (получило 13 детей), ВВИГ (получает 21 ребенок), таргетная терапия (получают 14 детей), Г-КСФ (5 детей), противомикробная терапия (20 детей), терапия MEFV (19 детей). Благодаря Благотворительному Фонду «КРУГ ДОБРА» 20 детей получают препараты дорогостоящей терапии ПКИГ, и еще на одного ребенка соответствующие документы оформляются.
Такие значительные перемены к лучшему в обеспечении больных с ПИДС необходимыми лекарствами произошли всего за два последних года. Вот что говорила в 2018 году А.Ю.Щербина, один из ведущих российских специалистов, зам. директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», зав. отделением иммунологии этого учреждения, д.м.н., профессор: «Одна из проблем – доступность эффективных зарубежных препаратов и острая актуальность создания адекватных по качеству отечественных препаратов». Очевидны прорывные изменения в решении проблемы.
Ольга Селезнева, как главный внештатный специалист по аллергологии и иммунологии в детском возрасте Минздрава РО, отмечает складывающуюся систему маршрутизации пациентов при подозрении на ПИДС. Сегодня схема маршрутизации выглядит так: 1) врач педиатр, аллерголог-иммунолог, лор, гематолог, фтизиатр и др., 2) врач аллерголог-иммунолог ГБУ РО «ОДКБ», 3) повтор анализа TREC/KREC+ иммунограмма с определением CD45RA/RO, 4) консультация пациентов со специалистами ФНКЦ при подозрении на ПИДС, дообследование TREC/KREC, NGS-панель, госпитализация в центр, 5) продолжение терапии по месту жительства или ТГСК – по показаниям, контроль состояния пациента специалистами.
И последнее. Сегодня, увы, нет оснований надеяться на скорое изобретение чудо-лекарства, способного полностью излечить заболевания, связанные с иммунодефицитом. Это значит, что в долгосрочной перспективе регистр послужит неоценимым инструментом для решения задач научного, клинического и общественно-значимого характера.
Раздел «Новости» нашего сайта читайте также https://vk.com/odbrnd.