Ольга Селезнева, врач аллерголог-иммунолог ГБУ РО «ОДКБ», главный внештатный специалист по аллергологии-иммунологии в детском возрасте Минздрава РО, выступила с двумя докладами на всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Первичные иммунодефициты у детей и взрослых: в фокусе - инфекции». Мероприятие прошло аккредитацию в комитете НМО. Эта статусная конференция прошла в формате онлайн 22-24 апреля 2021 года и была приурочена к Всемирной неделе Первичных иммунодефицитов (ПИД).
Конференция организована Национальной ассоциацией экспертов в области первичных иммунодефицитов совместно с Российской Ассоциацией Аллергологов и Клинических иммунологов (РААКИ), ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России и ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России.
О статусе научного форума говорит и тот факт, что в нем приняли участие и выступили лучшие доктора России: Румянцев А.Г., академик РАН, д.м.н., профессор, президент Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (Москва); Масчан А.А., д.м.н., профессор, зам. генерального директора, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», зав. отделением детской гематологии/онкологии «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, профессор кафедры поликлинической педиатрии с курсом детской гематологии и онкологии ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» (Москва); Хаитов М.Р., д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, директор ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России (Москва); Алексеева Е.И., д.м.н., профессор, член-корр. РАН, декан педиатрического факультета Первого Московского государственного медицинского университета, заведующая ревматологическим отделением Национального медицинского исследовательского Центра Здоровья Детей (Москва); Щербина А.Ю., д.м.н., профессор, зам. директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», заведующая отделением клинической иммунологии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», и многие другие.
Один из докладов Ольги Сергеевны был посвящен анализу работы в Российском регистре ПИДС в Ростовской области за 3 года. Тема чрезвычайно важная. Анализ работы в регистре показывает, как меняется статистика заболеваний ПИД, сколь разнообразны «маски», под которыми «прячется» заболевание, как на практике выявляется диагноз, в какой мере благоприятный прогноз зависит от своевременности диагностики.
Итак, иммунологическая служба на базе ГБУ РО «ОДКБ» создана в феврале 2018 года. В её составе - доктора поликлиники ОДКБ и врач аллерголог-иммунолог, работающий в структуре Центра гематологии и онкологии больницы. На момент начала работы О. Селезневой в регистре состояло 8 детей и 18 взрослых, всего 26 человек. За время активной работы совместно с докторами ОДКБ и коллегами из лечебных учреждений области удалось выявить и других пациентов, страдающих ПИД. На сегодня в регистре по Ростовской 100 человек, среди которых 76 детей.
Ольга Сергеевна обратила внимание на важность ранней диагностики ПИДС. Так, на примере регистра показано 10 детей, диагноз которым был поставлен до года. И благодаря своевременной диагностике удалось вовремя распознать тяжелое течение ПИДС и транспортировать двух детей в федеральный центр, где им в последующем была проведена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Дети в настоящее время живы. Это возможно ТОЛЬКО!!! благодаря слаженным действиям команды специалистов (педиатр, инфекционист, реаниматолог, иммунолог, гематолог).
Также в докладе был сделан акцент на том, сколь опасна отсрочка постановки диагноза ПИДС, в некоторых случаях так бывает, отсрочка составляет более 10 лет. Двое детей с тяжелой врожденной нейтропенией были диагностированы только в возрасте 10-11 лет, несмотря на длительный анамнез болезни и отсутствие нейтрофилов в многочисленных анализах крови в течение жизни. В настоящее время оба ребенка получают необходимую терапию препаратом Г-КСФ, с хорошим ответом на терапию, и ведут обычный образ жизни.
Еще один пример семьи из трех человек – все с течением хронического кожно-слизистого кандидоза (дефект STAT1 gof). При этом диагноз сначала поставили младшему ребенку, который попал в реанимацию с клиникой стеноза пищевода; при обследовании у него были выявлены кандидозный эзофагит, поражение ногтей, кожи и слизистых. В дальнейшем выяснилось: у мамы поражение ногтей с раннего возраста, её старший сын в 18 лет перенес операцию по поводу стеноза пищевода. Уже после диагноза ПИД младшему ребенку в ходе обследования тот же диагноз был поставлен членам семьи.
- Разнообразие проявлений ПИД, а также важнейшие маркеры, которые должны насторожить докторов, - крайне актуальная тема для врачей различных профилей, - подчеркивает Ольга Сергеевна.
Выступая на конференции, О.Селезнева упомянула о планах реорганизации Центра гематологии и онкологии ГБУ РО «ОДКБ» до Центра гематологии, онкологии и иммунологии - с выделением официальных иммунологических коек. Это даст больше возможностей в лечении и диагностике пациентов.
СПРАВКА. Среди приоритетных тем, освещавшихся на конференции, стоит выделить три. Это освещение современных достижений фундаментальных исследований в области иммунологии и аллергологии и их внедрение в клиническую практику; клинические проявления иммунодефицитов, которые «скрываются» за «масками» других соматических заболеваний с поражением различных органов и систем, а также особенности их диагностики и лечения. Эта тематика крайне актуальна для специалистов различных медицинских специальностей, т.к. основная роль в выявлении пациентов с ПИДС, как правило, принадлежит врачам неиммунологического профиля. Очень важна настороженность врачей различных специальностей̆ в отношении этих заболеваний, а также преемственность в передаче для дообследования и лечения в отделениях иммунологического профиля.
И третья тема, актуальная сегодня, - иммунология инфекции COVID-19.
